世卫组织呼吁关注吉兰–巴雷综合征这种罕见病症

世卫组织图片/Chris Black
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世卫组织呼吁关注吉兰–巴雷综合征这种罕见病症

联合国世界卫生组织2月25日发表媒体通报,呼吁公众关注吉兰-巴雷综合征(Guillain–Barré syndrome)这种人体自身免疫系统攻击其周围神经的罕见病症。世卫组织指出,尽管致病病因不是总能够得到确定,而且严重并发症可导致死亡,但通过精准治疗,大多数病人能够恢复。

世卫组织25日发布的通报指出,吉兰-巴雷综合征较为罕见,每年每10万人中总发病率不到4例。各年龄人群均可遭受影响,但在成人和男性当中更为常见。发病时,人体免疫系统会攻击部分外周神经系统,由此影响控制肌肉运动以及传达疼痛、温度和触觉的神经。最初的症状包括虚弱或刺痛感,一般从腿部开始,可蔓延至手臂和脸部;对某些人而言,这会导致腿部和/或手臂肌肉无力和感觉丧失,一些患者会出现腿部、手臂或面部肌肉瘫痪,20%至25%的人胸肌会受到影响,使呼吸发生困难。

世卫组织称,吉兰-巴雷综合征的发病症状通常持续数周,大多数病人能够恢复,不过有些人可能会继续感到虚弱无力,但没有长期、严重的神经系统并发症。然而,也会有3%至5%的患者出现严重并发症,可能导致近乎完全瘫痪,或者应为控制呼吸的肌肉瘫痪、血液感染、肺血栓或心脏骤停等而死亡。因此,吉兰—巴雷综合征患者应当得到及时确诊、治疗、支持性护理和监测,有些可能需要重症监护。

通报强调,吉兰—巴雷综合征的致病原因目前不是总能够得到确定,但通常是由某种感染、如艾滋病毒、登革热或流感而触发,源自免疫接种、手术或创伤的情况比较少见。确诊时需要以症状、神经系统检查结果、包括深部肌腱反射减少或丧失以及腰椎穿刺为依据。为确定触发吉兰—巴雷综合征的原因,可能还需要进行验血等其它一些检测。同时,研究人员正在对近期吉兰—巴雷综合征病例激增与寨卡病毒感染之间潜在的但尚未证实的联系进行深入探究。

世卫组织表示,目前对吉兰—巴雷综合征没有已知的特效药物,但及时治疗可帮助改善症状并缩短病程。相关支持性护理包括监测呼吸、心跳和血压。如果患者呼吸能力受损,通常会为其安放呼吸机并监测包括心跳异常、感染、血栓以及高血压或低血压等并发症。鉴于该病属于自身免疫性疾病,在急性期通常使用免疫疗法进行治疗,如置换血浆以去除血液中的抗体或者静脉注射免疫球蛋白。在症状出现后7至14天启动治疗往往最有益。此外,如果在病症急性期之后持续存在肌无力现象,则患者可能需要康复服务以加强肌肉并恢复运动。